Teratom

Vad är ett teratom?

Teratom är tumörer som bildas av flera celltyper. Tumören uppstår från tidiga celler (germinalceller) i fosterstadiet. Germinalcellstumörer omfattar både godartade, välutvecklade cystor (hålrum) och kompakta tumörer, liksom omogna cancertumörer. De godartade cystorna dominerar, men det finns alltid en liten risk för att en del av en godartad tumör kan ombildas till en mer elakartad. Ibland kallas cystiska teratom dermoidcystor.

Eftersom teratom bildas av embryonala celler, betyder det att de här cellerna kan utveckla sig till olika typer av vävnad. I ett teratom kan man hitta både hår, tänder, fett, hud, muskler, ben och hormonell vävnad.

Förekomst

Detta är ett sällsynt tillstånd. Totalt sett förekommer tre av fyra teratom hos flickor. Lokaliseringen beror på åldern. Hos spädbarn och småbarn finns teratomet oftast på andra platser än i könsorganen (extragonadalt), medan teratom senare under barndomen och i vuxen ålder sitter i äggstockar och testiklar.

De fyra vanligaste ställena för teratom är vid svansbenet (sacrococcygeala teratom), i äggstockarna (ovariala teratom), i testiklarna (testikulära teratom) och i bröstkorgen (mediastinala teratom). I sällsynta fall kan de förekomma på halsen och inne i hjärnan.

Sacrococcygeala teratom förekommer hos 1 av cirka 27 000 nyfödda. Tillståndet kan även diagnostiseras under fosterstadiet. Det är mycket vanligare bland flickor (3–4:1).

Ovariala teratom utgör runt 20 procent av alla tumörer i äggstockarna. Det är den vanligaste tumören på äggstockarna hos flickor under 20 år. Tumörer kan ibland finnas på bägge äggstockarna. De är vanligast i fertil ålder och diagnostiseras ofta när patienterna är 20–30 år, men kan ses redan från 5 års ålder.

Testikulära teratom är sällsynta, men utgör en något större andel av alla testikeltumörer hos pojkar före puberteten.

Mediastinala teratom är förhållandevis sällsynta. De kan förekomma i alla åldersgrupper, men är vanligast i 20–40-årsåldern.

Symtom

Sacrococcygeala teratom

Tumörerna diagnostiseras ofta vid ultraljud under graviditeten, men kan också upptäckas först efter födseln. Om tumören uppstår tidigt i fosterlivet är risken störst för komplikation och död. Vid tecken på utveckling av komplikationer hos fostret kan man bli tvungen att förlösa barnet snabbt, om lungmognaden tillåter det. Bland levandefödda är de största problemen tryck från tumören, om den är stor, och problem i samband med operationen.

Ovariala teratom

Ovariala teratom predisponerar för olika komplikationer. De kan tvinna äggledaren/äggstocken (torsion) och ge akuta cirkulationsproblem med smärta som symtom. Det kan gå hål på cystan (ruptur), det kan uppstå infektion, blodvärdet kan gå ned (efter blödning) och i sällsynta fall ombildas tumören till en malign tumör. Torsion är den viktigaste orsaken till symtom och förekommer i cirka 10 procent av fallen.

Testikulära teratom

Rena teratom utgör en ganska hög andel av alla tumörer i testiklarna hos pojkar, men är ett sällsynt tillstånd. De här tumörerna är nästan alltid godartade. Efter puberteten är testikulära teratom mer sällsynta, och utgör bara 2–3 procent av alla testikeltumörer i den här åldersgruppen och de är som regel mer elakartade.

Mediastinala teratom

Teratom i brösthålan bakom bröstbenet och upp mot halsen (mediastinum) är nästan alltid godartade. De botas genom att de tas bort kirurgiskt. Själva ingreppet kan emellertid vara ganska svårt till följd av närheten till livsviktiga organ som hjärta och lungor.

Diagnos

Sacrococcygeala teratom

De upptäcks antingen vid ultraljud under graviditeten eller är synliga tumörer som sticker ut längst ned på ryggen när barnet är fött. Mer ovanligt är att tillståndet presenterar sig som en skevhet i skinkorna på det nyfödda barnet, eller att tumören blir synlig från en till fyra månaders ålder.

Ovariala teratom

Godartade cystiska teratom i äggstockarna upptäcks som regel av en tillfällighet vid en gynekologisk undersökning, i samband med röntgenundersökning eller i samband med bukkirurgi av andra orsaker. Det är inte så sällsynt med symtomfria ovariala teratom. Symtomatiska teratom kan ge magsmärtor, uppfyllnad i buken eller onormala livmoderblödningar. Blåssymtom, magtarmbesvär och ryggsmärtor är mer sällsynt. Torsion och akut ruptur förknippas oftast med starka smärtor.

Testikulära teratom

De presenterar sig oftast som en smärtfri svullnad av testikeln, förutom om det föreligger en vridning av testikelstjälken (torsion). Tumören är oftast fast eller hård och oöm.

Mediastinala teratom

De är som regel symtomfria. Om det föreligger symtom beror de på tryck på omgivande strukturer från tumören och kan medföra bröstsmärtor, hosta, andfåddhet eller återkommande lunginflammationer. Mediastinala teratom upptäcks ibland i samband med lungröntgen.

Undersökningar

Utredningen görs i huvudsak med röntgen, ultraljud, ibland med undersökning med datortomografi eller magnetkamera. Detta kompletteras med blodprov (AFP och beta-HCG). För att fastställa diagnosen måste man ta ett vävnadsprov från tumören för bedömning av cellerna i ett mikroskop.

Behandling

Behandlingen av teratom är i huvudsak kirurgisk.

Sacrococcygeala teratom

Om diagnosen ställs i livmodern måste fostret/barnet följas upp noga med upprepade ultraljuds- och/eller magnetkamerakontroller. Hos foster med tumörer på över fem cm övervägs kejsarsnitt. Hos foster under 30 veckors ålder kan det vara aktuellt att operera i livmodern. I de flesta fall tas teratomet bort den första levnadsveckan, eftersom senare ingrepp förknippas med högre risk för att tumören kan bli elakartad. Svansbenet tas bort samtidigt som tumören.

Ovariala teratom

Godartade teratom i äggstockarna tas bort antingen genom att man bara avlägsnar cystan, eller cystan samt äggstock och äggledare om det förekommer sammanväxningar. Även om det är sällsynt att den övergår till en malign (elakartad) tumör rekommenderar man att cystan tas bort i sin helhet för att förhindra senare malign utveckling. 

Testikulära teratom

De har traditionellt behandlats med kirurgiskt borttagande av testikeln. Risken för att utveckla testikelcancer ökar med mognaden av testiklarna.

Mediastinala tumörer

Mogna teratom i mediastinum bör tas bort helt med kirurgi. Tumören kan ha vuxit fast i omgivande strukturer, något som kan göra det nödvändigt att ta bort delar av hjärtsäcken, lunghinnan eller lungan. Om allt tas bort är långtidsprognosen utmärkt.

Prognos

Vid tidig och riktig behandling är prognosen utmärkt. Möjliga komplikationer varierar med tumörens lokalisation. Risken för att den ska utvecklas till en malign tumör är genomgående mycket liten, men kräver tidigt kirurgiskt ingrepp. I vissa fall kan själva operationen vara riskfylld. Stora sacrococcygeala teratom hos foster kan ibland medföra dödsfall.