Periodiskt febersyndrom hos barn (PFAPA)
Periodiskt febersyndrom kännetecknas av regelbundna feberepisoder under en längre tid.
Vad är periodiskt febersyndrom?
Periodiskt febersyndrom är ett samlingsbegrepp för flera, lite olika, tillstånd hos barn med regelbundet återkommande hög feber. Det vanligaste periodiska febersyndromet PFAPA (som står för engelskans "periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis") har samtidigt ett eller flera samtidiga symtom: sår på munslemhinnan (aftös stomatit), svullna lymfkörtlar på halsen, halsont samt att det saknas övriga tecken på luftvägsinfektion såsom hosta och snuva.
Periodiskt febersyndrom hos barn är ett relativt sällsynt tillstånd. Tillståndet börjar ofta vid 1–4 års ålder och går hos de flesta över i 10 års åldern. Det verkar vara något vanligare hos pojkar.
Orsak
Orsaken till PFAPA är inte helt klarlagd. Flera faktorer talar för en immunologisk bakgrund och man talar om tillståndet som en autoinflammatorisk sjukdom. Det innebär att det är en inflammationssjukdom "som uppstår av sig själv i kroppen". Autoinflammatoriska sjukdomar är ovanliga orsaker till feber och övervägs först efter att vanligare orsaker till feber, såsom infektioner, har uteslutits.
Hur bra koll har du på RS-virus?
Vilka personer riskerar att drabbas hårdast av RS-virus? Hur skyddar man sig egentligen bäst för att slippa bli smittad? Här kan du testa dina kunskaper om RS-virus.
Symtom
Regelbundna feberepisoder under en längre tid är det mest karakteristiska draget. För de flesta barn med PFAPA kommer feberepisoderna i intervall om 21–36 dagar, det mest typiska är 28 dagar, och det enskilda barnet uppvisar ofta ett mycket regelbundet mönster. Febern kommer oftast plötsligt, är hög (39–41 °C) och det är vanligt med frossa och påverkat allmäntillstånd. Febern pågår i två till sju dagar.
Aftösa sår sitter i vanliga fall på läpparna eller på den delen av munslemhinnan som ligger an mot tänderna och afte förekommer hos cirka 70 % av alla barn med denna sjukdom. Med PFAPA följer i regel halsont, irriterad halsslemhinna/irriterade halsmandlar och förstorade och ömma körtlar på halsen.
Under feberepisoderna har barnet ett påverkat allmäntillstånd men inga andra tecken på luftvägsinfektion än eventuella obehag i halsen. Ytterligare symtom är vanliga. De vanligaste symtomen är huvudvärk, magont och illamående.
Det är typiskt att barnet efter feberepisoden snabbt blir frisk igen och utan symtom. Barnet är helt symtomfritt mellan episoderna och växer och utvecklas normalt.
HAR DU KOLL PÅ PATIENTLAGEN? Lär dig mer om vårdens skyldigheter gentemot dig som patient och anhörig!
Diagnos
Periodiskt febersyndrom bör misstänkas när barnet har minst tre episoder med hög feber utan tecken på luftvägsinfektion eller annan infektion och särskilt när episoderna återkommer med regelbundenhet. Diagnosen baseras huvudsakligen på sjukdomshistoria och på fynd vid läkarundersökningen. Följande kriterier används:
- Mer än tre episoder med feber som varar i två till sju dagar, och som kommer med regelbundna intervall
- Halsont, ömma lymfkörtlar på halsen och hos de flesta aftösa sår i munnen.
- Normal tillväxt och utveckling och gott allmäntillstånd mellan feberepisoderna.
Blodprover kan visa ett förhöjt CRP och lätt förhöjd sänka (SR). För att utesluta infektioner bör läkaren ta urinprov, halsprov och blodprov vid flera feberepisoder. Andra undersökningar behövs sällan.
Behandling
Barn med periodisk feber får ofta upprepade behandlingar med antibiotika. Men sjukdomen är ofarlig och går över av sig själv. Vid periodiskt febersyndrom har antibiotika ingen effekt. Vanliga läkemedel som paracetamol kan ha febernedsättande effekt.
Behandling med prednisolon (kortisontabletter) leder som regel till att febern försvinner snabbt, men de övriga symtomen påverkas inte så mycket. Även om prednisolon ger snabb tillbakagång av febern inom några timmar, bör man vara försiktig med denna behandling på grund av ogynnsamma effekter på barn som växer. Det finns heller inga forskningsstudier av hög kvalitet för prednisolonbehandling vid PFAPA.
Några studier har visat att borttagning av halsmandlarna (tonsillektomi) ofta ger snabb effekt på symtom, och betydlig minskning av feberepisoder och svårighetsgrad vid eventuellt påföljande episoder. Behandling med tonsillektomi är inte helt riskfritt, och man bör därför diskutera med läkaren om tonsillektomi är nödvändigt, med tanke på att tillståndet ofta går över av sig själv.
Prognos
Genomsnittlig tid tills feberepisoderna upphör är fyra till åtta år. En del rapporterar att intervallen mellan feberepisoderna kan bli något längre innan de upphör helt. Om symtomen fortsätter in i tonåren rapporteras en tendens till att feberepisoderna blir kortare och att de kommer mer sällan.
PFAPA har en god prognos och går över av sig själv under barndomen.
