Henoch-Schönleins purpura, IgA-vaskulit
Denna sjukdom innebär en inflammation i blodkärlen som kan leda till hudblödningar, ledsmärtor, magsmärtor och ibland njurinflammation. Orsaken till sjukdomen är okänd men sannolikt är det en form av reaktion från immunförsvaret. Oftast drabbas barn, särskilt mellan fyra och sex år, och sjukdomen kommer särskilt efter luftvägsinfektioner. I majoriteten av fallen så går sjukdomen över av sig själv utan att lämna några men.
Vad är Henoch-Schönleins purpura?
Detta är en sjukdom som orsakas av en inflammation i blodkärlen (vaskulit). Sjukdomen kan drabba både hud, tarmar, njurar och leder. Mer än 90 % av fallen är barn under tio år. Vanligast är tillståndet i åldern fyra till sex år. Studier har visat att cirka 10–20 av 100 000 barn får sjukdomen. Den uppträder oftast på vinterhalvåret. Det är osäkert vad som i grunden orsakar inflammationen i de små blodkärlen, men troligtvis är det en reaktion från immunförsvaret.
Njurarna kan också påverkas av sjukdomen, men det märker den sjuka oftast inte. Ibland kan man också se lite blod i urinen, men det är ovanligt. Njurpåverkan brukar främst upptäckas när man tar prov från urinen. I ett fåtal fall blir njurarna kraftigt inflammerade.
Symtom
Den typiska symtombilden består av utslag, ledsmärtor, magsmärtor och njurinflammation (blod och/eller protein i urinen).
De flesta fallen av sjukdomen börjar med utslag men hos 10–25 % kommer andra symtom först. Utslagen ses oftast på armar, ben och skinkorna. Först kan de vara röda, men sedan förändras till att bli lilafärgade hudblödningar, ibland något upphöjda. De syns oftast på benen, baken och armarna. Utslagen består av små blödningar i huden, och går därför inte att trycka bort. Ledsmärtor (hos cirka 75 %) och magsmärtor (hos cirka 50–75 %) kan också vara tidiga tecken på sjukdomen. Blod i kräkningar eller avföring förekommer i mer än hälften av fallen. Hos 10–15 % av patienterna som är pojkar uppstår smärtor och svullnad i pungen.
Hur bra koll har du på RS-virus?
Vilka personer riskerar att drabbas hårdast av RS-virus? Hur skyddar man sig egentligen bäst för att slippa bli smittad? Här kan du testa dina kunskaper om RS-virus.
Orsak
Man har inte funnit någon tydlig orsak till sjukdomen men den ses ofta efter en luftvägsinfektion – till exempel halsinfektion. Ibland kan vissa läkemedel, som antibiotika, ge upphov till sjukdomen. Antikroppar av typen IgA är inblandade i sjukdomen. Inflammationsreaktionen i de små blodkärlen leder till ökat läckage av vätska och blödning från blodkärlen, vilket ger symtom i olika organsystem.
HAR DU KOLL PÅ PATIENTLAGEN? Lär dig mer om vårdens skyldigheter gentemot dig som patient och anhörig!
Diagnos
Diagnosen ställs dels med hjälp av sjukdomshistorien, men framförallt med hjälp av de kliniska fynden. Det finns inget särskilt blodprov eller undersökning som ensamt bekräftar diagnosen.
Hudförändringarna är ett måste för att diagnoskriterierna ska kunna uppfyllas. Man tar prov på urin och blod för att utesluta andra orsaker till hudblödningarna. Hos hälften ses njurpåverkan i urinprovet.
Behandling
Sjukdomen går oftast över av sig själv inom några veckor, utan att efterlämna några spår. I de flesta fallen är det inte nödvändigt med någon behandling. Det finns inte heller en specifik medicin mot sjukdomen. Om tillståndet uppstår efter en bakterieinfektion, exempelvis i halsen, är det naturligt att behandla infektionen med antibiotika. Smärtstillande och inflammationsdämpande medel, så kallade NSAID-preparat kan ges för att lindra besvären, men sängläge eller att bara ta det lugnt kan vara lika effektivt. NSAID-preparat ska inte heller ges när njurarna är påverkade, utan då föredras paracetamol.
Om njurarna är svårt angripna kan inläggning på sjukhus vara aktuellt. På sjukhuset kan man ge en typ av mediciner som kallas steroider, också känt som kortison. Dessa mediciner dämpar kroppens försvarsreaktion som bidrar till den kraftiga inflammationsreaktionen, men steroider används bara i allvarliga fall. Det är ovanligt att sjukdomen blir allvarlig även om det händer.
Prognos
Hos de allra flesta ger sjukdomen inga bestående men. Dock får upp till en tredjedel återfall i sjukdomen inom 4 månader efter det första utbrottet. 1 av 4 patienter har en lätt njurpåverkan som kan vara i några år i vissa fall, men ytterst få utvecklar en kronisk njursjukdom.
